Sleep disorders in immune-mediated synaptic encephalopathies

Abstract

[eng] INTRODUCTION: Autoimmune encephalitis (AEI) is an inflammatory disease of the central nervous system, caused by specific antibodies against synaptic or neural surface proteins. More than twenty have been described in the last two decades, with specific antibodies and clinical syndromes. They produce a wide variety of symptoms, including cognitive and psychiatric alterations, movement disorders or epileptic seizures. Sleep disorders in AEIs have received little attention, probably overshadowed by more prominent symptoms, but the scarce literature available suggests that they are common, often severe and in some cases persistent. Anti-NMDAR encephalitis and anti-LG1 encephalitis are the two most common AEIs and sleep disorders, although described in both, have not been systematically studied or characterized and their frequency, intensity and evolution are unknown. HYPOTHESIS: 1) Sleep disorders in anti-NMDAR encephalitis have been rarely described in the literature, but a systematic evaluation would reveal a higher prevalence than described. 2) Sleep disorders persist in the post-acute phase of anti-NMDAR encephalitis. 3) Systematic video-polysomnographic study in the post-acute phase of anti-NMDAR encephalitis may reveal previously undescribed sleep disorders. 4) Sleep disorders in the acute phase of anti-LGI1 encephalitis have not been well characterized and a systematic evaluation could reveal that they are more prevalent and diverse than previously described. 5) Sleep disorders persist in the post-acute phase of anti-LGI1 encephalitis. 6) The systematic and longitudinal study with video-polysomnography in the post-acute phase of anti-LGI1 encephalitis could unmask sleep disorders previously not described in this phase of the disease. 7) Epileptic seizures may persist in the post-acute phase of anti-LGI1 encephalitis and systematic study with nocturnal and diurnal electroencephalogram could help identify subclinical seizures or determine the risk of developing chronic epilepsy. OBJECTIVES: 1) To determine the frequency and characterize the type of sleep disorders that occur in the acute and post-acute phase of anti-NMDAR encephalitis. 2) Video-polysomnographic characterization of sleep in the post-acute phase of anti-NMDAR encephalitis.

3) To describe the profile of neurological symptoms and sleep disorders in the acute and post-acute phase of anti-LGI1 encephalitis. 4) To characterize video-polysomnographically and electroencephalographically sleep in the post-acute phase of anti-LGI1 encephalitis.

[cat] INTRODUCCIÓ: Les encefalitis autoimmunitàries (EAI) són malalties inflamatòries del sistema nerviós central, causades per anticossos específics contra proteïnes sinàptiques o de la superfície neural. Se n’han descrit més de vint en les últimes dues dècades, amb anticossos i síndromes clíniques específiques. Produeixen una gran varietat de símptomes, incloent alteracions cognitives, psiquiàtriques, trastorns del moviment o crisis epilèptiques. Els trastorns de son en les EAI han rebut poca atenció, probablement eclipsats per símptomes més destacats, però l’escassa literatura disponible suggereix que són freqüents, sovint greus i en alguns casos persistents. L’encefalitis anti-NMDAR i l’encefalitis anti-LG1 són les dues EAI més freqüents i els trastorns de son, tot i descrits en ambdues, no han estat sistemàticament estudiats ni caracteritzats i se’n desconeixen la freqüència, la intensitat i l’evolució. HIPÒTESIS: 1) Els trastorns de son en l’encefalitis anti-NMDAR s’han descrit poc freqüentment en la literatura, però una avaluació sistemàtica revelaria una prevalença major que la descrita. 2) Els trastorns de son persisteixen en la fase post-aguda de l’encefalitis anti-NMDAR. 3) L’estudi vídeo-polisomnogràfic sistemàtic en la fase post- aguda de l’encefalitis anti-NMDAR pot revelar trastorns de son prèviament no descrits. 4) Els trastorns de son en la fase aguda de l’encefalitis anti-LGI1 no han estat ben caracteritzats i una avaluació sistemàtica podria revelar que són més prevalents i diversos del que s’ha descrit prèviament. 5) Els trastorns de son persisteixen en la fase post-aguda de l’encefalitis antiLGI1. 6) L’estudi sistemàtic i longitudinal amb vídeo- polisomnografia en la fase post-aguda de l’encefalitis anti-LGI1 podria desemmascarar trastorns de son prèviament no descrits en aquesta fase de la malaltia. 7) Les crisis epilèptiques poden persistir en la fase post-aguda de l’encefalitis anti-LGI1 i l’estudi sistemàtic amb electroencefalograma nocturn i diürn podria ajudar a identificar crisis subclíniques o a determinar el risc de desenvolupar epilèpsia crònica. OBJECTIUS: 1) Determinar la freqüència i caracteritzar el tipus de trastorns de son que ocorren en la fase aguda i post-aguda de l’encefalitis anti-NMDAR. 2) Caracteritzar vídeo-polisomnogràficament el son en la fase post-aguda de l’encefalitis anti-NMDAR.

3) Descriure el perfil de símptomes neurològics i els trastorns de son en la fase aguda i post-aguda de l’encefalitis anti-LGI1. 4) Caracteritzar vídeo-polisomnogràficament i electroencefalogràficament el son en la fase post-aguda de l’encefalitis anti-LGI1.

[spa] INTRODUCCIÓN: Las encefalitis autoinmunes (EAI) son enfermedades inflamatorias del sistema nervioso central, causades por anticuerpos específicos contra proteínas sinápticas o de la superficie neural. Se han descrito más de veinte en las últimas dos décadas, con anticuerpos y síndromes clínicos específicos. Producen una gran variedad de síntomas, incluyendo alteraciones cognitives, psiquiátricas, trastornos del movimiento o crisis epilépticas. Los trastornos del sueño en las EAI han recibido poca atención, probablemente eclipsados por síntomas más llamativos, pero la escasa literatura disponible sugiere que son frecuentes, a menudo graves y en algunos casos persistentes. La encefalitis anti-NMDAR y la encefalitis anti-LG1 son las dos EAI más frecuentes y los trastornos del sueño, aunque se han descrito en ambas, no han sido sistemáticamente estudiados ni caracterizados y se desconoce su frecuencia, intensidad y evolución. HIPÓTESIS: 1) Los trastornos de sueño en la encefalitis anti-NMDAR se han descrito poco frecuentemente en la literatura, pero una evaluación sistemática revelaría una prevalencia mayor que la descrita. 2) Los trastornos de sueño persisten en la fase post- aguda de la encefalitis anti-NMDAR. 3) El estudio vídeo-polisomnográfico sistemático en la fase post-aguda de la encefalitis anti-NMDAR puede revelar trastornos de sueño previamente no descritos. 4) Los trastornos de sueño en la fase aguda de la encefalitis anti-LGI1 no han sido bien caracterizados y una evaluación sistemática podría revelar que son más frecuentes y diversos de lo que se ha descrito previamente. 5) Los trastornos de sueño persisten en la fase post-aguda de la encefalitis anti-LGI1. 6) El estudio sistemático y longitudinal con vídeo-polisomnografía en la fase post-aguda de la encefalitis anti-LGI1 podría desenmascarar trastornos de sueño previamente no descritos en esta fase de la enfermedad. 7) Las crisis epilépticas pueden persistir en la fase post-aguda de la encefalitis anti-LGI1 y el estudio sistemático con electroencefalograma nocturno y diurno podría ayudar a identificar crisis subclínicas o a determinar el riesgo de desarrollar epilepsia crónica.

OBJETIVOS: 1) Determinar la frecuencia i caracterizar el tipo de trastornos de sueño que ocurren en la fase aguda i post-aguda de la encefalitis anti-NMDAR. 2) Caracterizar vídeo-polisomnográficamente el sueño en la fase post-aguda de la encefalitis anti- NMDAR. 3) Describir el perfil de síntomas neurológicos i los trastornos de sueño en la fase aguda i post-aguda de la encefalitis anti-LGI1. 4) Caracterizar vídeo- polisomnográficamente y electroencefalográficamente el sueño en la fase post-aguda de la encefalitis anti-LGI1.